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FAQ zu Epidermolysis bullosa

Was sind Schmetterlingskinder?

Als Schmetterlingskinder werden Kinder mit der Krankheit Epidermolysis bullosa bezeichnet, weil ihre Haut so empfindlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.

Was ist die Schmetterlingskrankheit?

Schmetterlingskrankheit, fachsprachlich Epidermolysis bullosa, ist eine genetisch bedingte Hauterkrankung. Weil bestimmte Stoffe fehlen oder nicht richtig ausgebildet sind, sind die Hautschichten nicht richtig miteinander verbunden. Die Haut bildet schon bei geringen, alltäglichen Belastungen Blasen, die sich entzünden können, wund werden oder verbunden werden müssen.

Was ist Epidermolysis bullosa?

Epidermolysis bullosa ist eine genetisch bedingte Hauterkrankung. Schon bei geringen, alltäglichen Belastungen lösen sich (lysis – krankhafte Ablösung) die Hautschichten (epidermis – Oberhaut) voneinander und bilden Blasen (bulla). Der deutsche Name ist Schmetterlingskrankheit.

Woher kommt die Schmetterlingskrankheit?

Die Krankheit wird durch eines oder mehrere fehlerhafte Gene verursacht. Sie ist also angeboren und kann vererbt werden oder entsteht durch eine spontane Veränderung (Mutation) der Gene. Die Schmetterlingskrankheit ist nicht ansteckend.

Ist die Schmetterlingskrankheit heilbar?

Die Schmetterlingskrankheit ist nicht heilbar, nur die Symptome, also z.B. Blasen, Wunden oder Schmerzen, und die Folgen, z.B. Verwachsungen, können behandelt werden. Es gibt aber erste erfolgversprechende Meldungen aus der Gentherapie, dass die Krankheit durch Genbehandlung und Verpflanzung von Haut heilbar werden könnte.

Welche Formen gibt es bei der Schmetterlingskrankheit?

Die Schmetterlingskrankheit hat viele Unterformen, die zu drei großen Formen zusammengefasst werden. EBS (Epidermolysis bullosa simplex) ist die einfachste und häufigste Form. EBD (EB dystrophica) betrifft etwa ein Viertel der Kinder und hat verschieden schwere Vernarbungen und Wachstumsstörungen zur Folge. EBJ (junctionalis) ist die seltenste Form, ebenfalls mit verschieden schweren Unterformen. Außerdem wird mittlerweile das Kindler-Syndrom zu den EB-Erkrankungen gezählt.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Schmetterlingskrankheit?

Die Lebenserwartung ist schwer vorherzusagen, denn sie hängt von der Unterform der Schmetterlingskrankheit und der individuellen Ausprägung ab. Über zwei Drittel der Betroffenen haben leichte Unterformen und damit eine normale Lebenserwartung. Bei schweren Unterformen (selten) können Patienten schon als Babys oder Kinder sterben. Aber es gibt auch schwere Formen, bei denen, wenn die ersten Probleme überwunden sind, die Symptome immer besser beherrschbar werden.

Wie kann man Schmetterlingskindern helfen?

Die beste Hilfe ist die Vorbeugung, also möglichst wenig Blasen und Wunden entstehen zu lassen: durch geeignete Kleidung, Schutzvorrichtungen und Verhaltensweisen. Die Wunden müssen speziell gepflegt, die Heilung muss gefördert, Schmerzen müssen gelindert werden. Dabei hilft eine gute Ernährung – und ein „normales“ Leben. Denn Freunde, Hobbies und Aktivitäten lenken von den EB-Symptomen ab.

Ist Epidermolysis bullosa tödlich?

Die Frage ist nicht einfach zu beantworten. Bei den meisten Menschen ist Epidermolysis bullosa nicht tödlich, sie sterben an anderen Krankheiten. Zum Beispiel können die vielen Hautschäden über Jahrzehnte zu einem speziellen Hautkrebs (Plattenepithelkarzinom) führen, der nach einigen Jahren tödlich verläuft. Bei einem kleinen Prozentsatz der Betroffenen ist die EB so stark ausgeprägt, dass sie in den ersten Lebensjahren daran sterben.

Welche Ernährung bei Epidermolysis bullosa?

Grundsätzlich sollten sich Menschen mit Epidermolysis bullosa ausgewogen ernähren. Für das Heilen der Wunden und Entzündungen braucht ein Teil der EB-Betroffenen mehr Energie, sie haben also einen erhöhten Kalorienbedarf. Bei bestimmten EB-Unterformen ist gezielt auf bestimmte Nährstoffe zu achten, z.B. Eiweiß (Proteine), Eisen, Zink, Selen, Calcium oder Vitamin D. Wenn auch die Schleimhäute betroffen sind, hilft weiche oder flüssige Nahrung. Wenn Essen und Schlucken Schwierigkeiten machen, wird zusätzlich über eine Magensonde Nahrung zugeführt.

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