Diagnose

Epidermolysis

Bullosa

Epidermolysis bullosa bei Neugeborenen und Kleinkinder

Hier erhalten Sie Tipps und Informationen für das Leben mit Ihrem Schmetterlingskind.

Nach der Geburt eines Schmetterlingkindes

Unser Neugeborenes ist ein Schmetterlingskind

Eltern, deren Kinder die Diagnose Epidermolysis bullosa erhalten, befinden sich in einer Ausnahmesituation – sie sind schockiert, fühlen sich hilflos und haben manchmal sogar Schuldgefühle. Da auf die „Schmetterlingskrankheit“ während der Schwangerschaft üblicherweise nicht getestet und sie deshalb nicht erkannt wird, trifft sie diese Diagnose völlig überraschend.

Erfahren Sie, was Sie als Eltern von Schmetterlingskindern beachten sollten, wie Sie EB während der Schwangerschaft feststellen und wie Sie gut mit Ihrem Schmetterlingskind ins Leben starten können.

Diagnose EB

Hinweise für Eltern von Schmetterlingskindern

Suchen Sie nicht die Schuld bei sich selbst
Viele Eltern von Schmetterlingskindern berichten, dass Sie nach der Diagnose als Erstes die Schuld bei sich oder Ihrem Partner gesucht haben. Machen Sie sich daher bewusst: Ursache von EB ist eine Genveränderung, die oft unerkannt weitervererbt wird. Weitere Informationen zur Vererbung von EB erhalten Sie hier.

Suchen Sie das Gespräch mit einer Pflegekraft
Lassen Sie sich von Pflegekräften beraten, die Erfahrung mit der Behandlung von chronischen Wunden oder Brandwunden hat.

Informieren Sie relevante Personen und Institutionen über die Erkrankung
Suchen Sie nach Organisationen, die Sie in sozialen Fragen beraten und bei Bedarf auch psychologisch betreuen. Wenden Sie sich an eine Selbsthilfegruppe oder einen Verein für EB-Betroffene. Einige Organisationen und Vereine informieren Sie auch über die Wundversorgung bei EB. Suchen Sie sich einen Kinderarzt Ihres Vertrauens, der sich Zeit für Sie nimmt: Die Behandlung von Epidermolysis bullosa ist sehr zeitaufwändig, und es müssen regelmäßig Rezepte, zum Beispiel für Verbandmaterialien und Hilfsmittel, ausgestellt werden. Klären Sie auch Organisatorisches und (Sozial-) Rechtliches mit Ihrer Krankenkasse.

Vernetzen Sie sich mit anderen betroffenen Eltern
Nehmen Sie Kontakt mit anderen Eltern auf, denn der Erfahrungsaustausch kann sehr hilfreich sein und in schwierigen Situationen Trost spenden. Seien Sie jedoch nicht enttäuscht, wenn andere Eltern von Kindern mit EB keinen Anschluss suchen.

Passen Sie Ihr Lebensumfeld an die Erkrankung an
Wichtig ist, die Wohnung an die Bedürfnisse Ihres Kindes anzupassen – zum Beispiel indem Sie Möbel polstern, einen Verbandplatz einrichten und Platz für die Lagerung von Hilfsmitteln und Verbandsmaterial bereitstellen. Prüfen Sie auch, ob Sie ein größeres Auto benötigen. Passen Sie schließlich Ihr Zeitmanagement den zeitaufwändigen Verbandswechseln und häufigen Arztbesuchen an.

Versuchen Sie, bewusst Normalität in Ihren Alltag einkehren zu lassen
Dies ist nach Aussagen von Eltern mit Schmetterlingskindern oft das Schwierigste, da die Krankheit mehr oder weniger den Tagesablauf bestimmt. Versuchen Sie die Momente ohne Verbandswechsel mit alltäglichen Tätigkeiten zu füllen, wie z.B. zusammenspielen, spazieren gehen oder gemeinsam Kochen. Denken Sie auch daran, sich kurz Zeit nur für sich selbst zu nehmen.

Werden Sie Ihr eigener EB-Experte
Informieren Sie sich, wie Sie Ihr Kind am besten pflegen und versorgen, zum Beispiel wie Sie beim Verbandwechsel vorgehen und Ihr Kind dabei ablenken. Lassen Sie sich so gut wie möglich von Spezialisten mit EB-Erfahrung und anderen Betroffenen coachen und probieren Sie verschiedene Lösungsansätze aus.

Haben Sie weitere Tipps? Kontaktieren Sie uns – wir freuen uns über Ihre Informationen!

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In unserer Gruppe tauschen sich EB-Betroffene, Experten und EB-Angehörige miteinander aus.

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Schmetterlingskrankheit Vererbung

Da Epidermolysis bullosa eine genetisch bedingte Erkrankung ist, stellen sich Eltern mit Schmetterlingskindern oft die Frage: Warum trifft es unsere Familie? Welche Verantwortung tragen wir für das Schicksal unseres Kindes? Hätten wir schon früher wissen können, dass wir Träger eines krankmachenden Gens sind? Und hätten wir das Vererben unseres krankmachenden Gens an unser Kind verhindern können?

In solchen Situationen hilft es, sich bewusst zu machen: Epidermolysis bullosa ist eine Erbkrankheit, die durch eine bestimmte Genveränderung entsteht. Diese Genveränderung haben Sie selbst ungewollt geerbt. In den meisten Fällen ist es zudem ein unerkanntes Erbe: Viele Träger eines „EB-Gens“ wissen nichts von ihrer Erkrankung, da sie gesund sind. In Ihrer Familie ist zu einem bestimmten Zeitpunkt eine spontane Genveränderung aufgetaucht – vielleicht bei Ihnen, Ihren Eltern oder sogar schon den Vorfahren Ihrer Eltern. In diesem Fall wurde das Gen in Ihrer Familie unerkannt weitervererbt, denn die Krankheit bricht nur bei bestimmten Gen-Kombinationen aus. Es ist auch möglich, dass die Mutation spontan bei Ihrem Kind aufgetreten ist. Mehr zur Vererbung des EB-Gens erfahren Sie hier.

Wie lässt sich eine Erkrankung vor oder während der Schwangerschaft erkennen?
Sind Sie oder Ihr Partner an EB erkrannkt oder wissen Sie, dass Sie der Träger eines Gendefekts sind, ist es sinnvoll, sich vor der Schwangerschaft von Ihrem behandelnden Arzt beraten zu lassen. Er wird mit Ihnen mögliche Risiken besprechen oder Ihnen auch zur Gendiagnostik raten. So können Sie abschätzen, wie hoch das Risiko für Ihr Kind ist, an Epidermolysis bullosa zu erkranken. Auch während der Schwangerschaft kann Ihr Baby im Bauch bei einer Pränataldiagnostik auf Gendefekte getestet werden. Diese Untersuchung sollte jedoch nur nach Absprache und auf Rat eines Humangenetikers erfolgen. Übrigens: Sind Sie oder Ihr Partner gesund, wird in der Regel nicht auf Genveränderungen geprüft, da Epidermolysis bullosa sehr selten ist.

Eltern von Schmetterlingskindern können nach der Diagnose Hilfe finden

Austausch mit Experten und Eltern von Schmetterlingskindern

Bereits vor der anstehenden Entlassung aus der Klinik stehen Sie als Eltern zum ersten Mal vor der Herausforderung, Ihr Schmetterlingsbaby zu versorgen. Dabei sind auch Ärzte und das Pflegepersonal oft überfordert – schließlich handelt es sich bei Epidermolysis bullosa um eine seltene Erkrankung. In dieser Situation können Sie von anderer Stelle Hilfe bekommen – zum Beispiel von Kompetenzzentren an Kliniken, die sich auf Epidermolysis bullosa spezialisiert haben, und von Vereinen, wie zum Beispiel der Interessensgemeinschaft Epidermolysis bullosa (I.E.B. e.V. DEBRA Deutschland). Besonders hilfreich ist oft auch der persönliche Austausch mit anderen betroffenen Eltern.

Lassen Sie sich auch von deren Erfahrung anregen: Ihre Berichte geben Ihnen Einblick in den Alltag, können Mut machen und Ihnen zeigen, wie Sie eigene Lösungen finden, um Herausforderungen im Zusammenleben mit Ihrem Schmetterlingskind zu bewältigen.

Vor welchen Herausforderungen und Fragen standen Sie nach der Diagnose und in den ersten beiden Lebensjahren Ihres Kindes? Kontaktieren Sie uns – wir freuen uns auf Ihren Erfahrungsbericht!

Schmerzen eines Schmetterlingkindes mindern

Was bedeutet die Schmetterlingskrankheit für mein Baby?

Eltern mit neugeborenen Schmetterlingskindern fragen sich oft, wie sich Epidermolysis bullosa auf das Leben ihres Kindes auswirkt und wie sehr es unter der Erkrankung leidet. Eine allgemeingültige Antwort auf diese Frage gibt es nicht: Es gibt unterschiedliche Subtypen und Ausprägungen von EB – daher ruft die Erkrankung bei Schmetterlingskindern unterschiedliche Erscheinungsbilder und damit unterschiedliche Krankheitsanzeichen hervor.

Vor allem bei schweren Verläufen ist Epidermolysis bullosa jedoch mit immer wiederkehrenden oder chronischen Wunden und Schmerzen verbunden. Kinder leiden oft besonders unter diesen Symptomen: Sie entwickeln Angst vor den Schmerzen, die wiederum den Schmerz verstärkt. Dies kann zu einem „Schmerzteufelskreis“ führen. Betroffen sind auch die Eltern – sie leiden mit ihrem Kind, zum Beispiel beim oft schmerzhaften Verbandswechsel.

Erfahrungsberichte zeigen: Die Einstellung der Eltern zum Schmerz spielt eine zentrale Rolle. Ihr Mitleid hilft den betroffenen Kindern nicht – im Gegenteil, es bestärkt die Kinder in ihrer Ansicht, dass ihre Angst vor Schmerzen „berechtigt“ ist. Dagegen wirkt es sich besonders positiv aus, wenn Schmetterlingskinder ihre Eltern als ausgeglichen und selbstsicher erleben. Es stärkt betroffene Kinder besonders, wenn ihre Eltern ihnen Mut machen und positive Gefühle vermitteln – auch wenn es natürlich für sie nicht einfach ist, das eigene Kind leiden zu sehen. So müssen Eltern oft lernen, in Situationen, in denen sie sich nicht selbstsicher fühlen, doch Selbstvertrauen und Sicherheit zu vermitteln.

Die Untersuchung eines neugeborenen Schmetterlingkindes

Versorgen von Wunden bei EB Babys

Kommt ein Neugeborenes mit Epidermolysis bullosa auf die Welt, sollte bereits im Krankenhaus gezielt Wunden vorgebeugt werden. Weisen Sie das Pflegepersonal am besten auf folgende Vorsichtsmaßnahmen hin.

Wichtige Vorsichtsmaßnahmen in der Klinik

Kanülen, aber auch Schläuche in Mund oder Nase können zu Verletzungen führen.
Es dürfen keine stark klebenden Verbandsmaterialien, sondern höchstens Verbandstoffe mit sanftem Silikonkleber oder spezielle Schaumverbände verwendet werden.
Wenn es nicht klinisch geboten ist, sollte Ihr Kind nicht in einem Brutkasten liegen, da Hitze und Feuchtigkeit Blasen verursachen können.
Meiden Sie alles, was Druckstellen verursachen könnte – verzichten Sie zum Beispiel auf Identifizierungsbänder.

Wichtige Vorsichtsmaßnahmen zu Hause

Polstern Sie bei Windeln die Ecken ab, um die empfindliche Haut Ihres Babys zu schützen.
Heben Sie Ihr Kind nicht unter den Achseln hoch. Am schonendsten gehen Sie vor, wenn Sie Ihr Baby auf die Seite rollen, Ihre eigenen Hände unterlegen, es zurückrollen und dann hochheben.
Drehen Sie Kleidung auf links, damit die Nähte keine Blasen verursachen.
Hat Ihr Kind auch im Mund Blasen, empfiehlt es sich, einen Spezialsauger zum Füttern zu verwenden.
Reiben Sie die Lippen Ihres Kindes mit Paraffin ein, damit sie nicht verkleben.

So behandeln Sie Wunden bei Ihrem Baby

Stechen Sie Blasen mit einer sterilen Kanüle auf. Drücken Sie die Flüssigkeit aus und geben Sie dabei Acht, dass das Blasendach erhalten bleibt.
Versorgen Sie offene Wunden mit sanft haftenden Verbänden, die sich leicht ablösen lassen. Vermeiden Sie zum Beispiel Verbandsmaterial, das an der Haut festkleben könnte. Experten haben moderne Schaumverbände entwickelt, die sich besonders leicht von der Wunde wieder ablösen lassen. Dies senkt das Risiko, dass durch die Wundversorgung neue Blasen entstehen. Zugleich ist der Verbandswechsel besonders schmerzarm.
Mit speziellen Mitteln können silikonbasierte Kleber entfernt werden. Als Alternative bietet sich eine Mischung aus Parraffin und Flüssigkeit im Verhältnis 50 : 50 an – geben Sie diese Mischung auf ein Pflaster und lassen Sie sie einwirken.
Benutzen Sie bei Infektionen eine antimikrobielle Lösung.
Manche Eltern wechseln die Verbände nach und nach, anstatt alle Verbände gleichzeitig zu wechseln – dies kann die Dauer der Wundversorgung und damit Stress und Schmerzen bei dem betroffenen Kind verringern. Kinder haben jedoch unterschiedliche Bedürfnisse – passen Sie das Vorgehen beim Verbandswechsel am besten individuell an Ihr Kind an. Verzichten Sie auf silberhaltige Wundauflagen – Forschungsergebnisse zeigen, dass sich Silber im Körper anreichern kann.
Leidet Ihr Kind unter Schmerzen, können Sie ein Schmerzmittel verabreichen. Lassen Sie sich dazu von einem Schmerzspezialisten beraten.
Verzichten Sie darauf, Ihr Baby zu baden, solange die Geburtsschäden noch nicht abgeheilt sind. Später eignet sich Baden jedoch dazu, um Verbände von der Haut zu lösen und so den Verbandswechsel zu erleichtern.

Ausführliche Informationen, wie Sie am besten Schritt für Schritt beim Verbandswechsel vorgehen, erhalten Sie hier.

Windeln einschneiden, um Wunden durch zu viel Reibung zu vermindern

Die Gummis in Windeln schützen vor dem Auslaufen, können bei Babys mit EB aber auch zu erhöhtem Druck oder vermehrter Reibung und damit zu Wunden führen.

So erleichtern Sie Ihrem Schmetterlingsbaby den schmerzhaften Verbandswechsel

Ablenkungsstrategien Schmetterlingsbabys und -Kleinkindern

Schmerzen gehören zum Alltag von Schmetterlingsbabys und -Kleinkindern. Lenken Sie Ihr Kind ab! Fokussiert Ihr Kind seine Aufmerksamkeit auf etwas Schönes oder Spannendes, rückt der Schmerz in den Hintergrund – und wird daher weniger stark wahrgenommen.

Tipps zur Ablenkung

Körper- und Blickkontakt: Besonders wirksam sind Körper- und Blickkontakt. Sie können Ihr Kind streicheln oder es auf den Arm nehmen. Oder Sie nehmen das Gesicht Ihres Kindes in Ihre Hände und sehen es dabei an. Studien zeigen: Zärtliche Berührungen lindern Schmerzen.

Farben und Formen: Bringen Sie ein Mobile mit verschiedenen Farben und Formen über dem Verbandsplatz an.

Musik: Spielen Sie Ihrem Kind Musik vor und singen Sie etwas – eingängige Lieder mögen Babys dabei besonders. Auch Alltagsgeräusche wie zum Beispiel das Brummen des Staubsaugers oder das Rauschen des Haartrockners lenken Ihr Kind ab.

Lichtspiele: Auch Lichtspiele lenken wunderbar ab. So projizieren sich drehende Tischleuchten warmes Licht in traumhaften Formen (wie zum Beispiel Sterne) an die Zimmerwand oder -decke.

Spielzeug: Mit Greiflingen, Rasseln und Kauringen kann sich Ihr Kind wunderbar selbst beschäftigen. Achten Sie dabei darauf, dass das Spielzeug eine gute Qualität und keine scharfen Kanten hat.

Trösten: Viele Kinder können sich wunderbar mit ihrem Schnuffeltuch trösten.

Weitere Informationen zum Thema Ablenkungsstrategien finden Sie hier.

Tipps für die Versorgung und medizinische Pflege Ihres Schmetterlingsbabys

Pflege Ihres EB-Kindes

Als Eltern sind Sie für die medizinische Betreuung und Pflege Ihres Kindes verantwortlich – und haben sich wahrscheinlich schon einiges an Pflege-Know-how angeeignet. Hier geben wir Ihnen zusätzliche Hinweise für die Pflege und Versorgung Ihres Babys.

Den Körper pflegen: Die Haut darf nur vorsichtig abgetupft, jedoch niemals abgerubbelt oder abgerieben werden.

Kleidung auswählen: Es eignen sich besonders Bodys ohne Nähte und Knöpfe sowie Seidenunterwäsche. Sind Nähte vorhanden, ziehen Sie Ihrem Kind den Body mit der Naht nach außen an.

Wärmestau vermeiden: Hitze fördert das Entstehen von Blasen. Achten Sie daher darauf, dass Ihr Kind dem Wetter angemessene Kleidung trägt, so dass es nicht schwitzt.

Sanft füttern: Weiche Silikonlöffel oder Plastiklöffel ohne scharfe Kanten schützen den Mundbereich. Füttern Sie am besten mit langsamen, vorsichtigen Bewegungen, denn auch die Schleimhaut im Mundbereich ist bei Schmetterlingskindern sehr verletzlich.

Mundpflege: Verwenden Sie nur weiche Zahnbürsten. Zahnfleisch und Wangentaschen können Sie mit einem Wattestäbchen pflegen, auf das Sie eine pflegende Lösung geben.

Zahnpflege: Suchen Sie einen Zahnarzt auf, sobald Ihr Kind die ersten Zähne hat, um Tipps für eine optimale Zahnpflege zu bekommen. Fragen Sie nach, welche Mittel zur Zahnpflege Ihr Kind neben einer weichen Zahnbürste benutzen darf (zum Beispiel Mundspülungen, Fluormedikation). Erkundigen Sie sich, ob ein Zahnarzt in Ihrer Nähe Erfahrung mit der Behandlung von EB-Betroffenen hat.

Baden: Kinder werden in der Regel aus hygienischen Gründen gebadet. Bei Babys und Kleinkindern mit Epidermolysis bullosa ist Baden noch aus einem anderen Grund wichtig – es erleichtert das Ablösen alter Verbände. Die betroffenen Kinder haben daher beim Verbandswechsel weniger starke Schmerzen.

Je nach Wundzustand kann das Baden für Schmetterlingskinder angenehm sein oder Schmerzen verursachen. Probieren Sie es aus und entscheiden Sie jedes Mal neu, was für Ihr Kind am besten ist. Zugleich ist es wichtig, besonders genau auf die Temperatur des Badewassers zu achten – es darf weder zu heiß noch zu kalt sein und sollte am besten Körpertemperatur haben. Informationen zu diesem Thema finden Sie auch bei DEBRA Austria.

Das Baden eines Babys mit Epidermolysis bullosa kann Sie als Eltern aber auch Pflegepersonen vor Herausforderungen stellen.

Piratoplast® Affe Pipo auf weicher Decke eines Schmetterlingkindes

Sanfte Materialien: Die Auswahl der Stoffe, mit denen Ihr Schmetterlingskind in Berührung kommt, spielt eine besondere Rolle für sein Wohl. Achten Sie auf weiche und natürliche Materialien und vermeiden Sie raues und kratzendes Gewebe. Die Materialien sollten mehrere Funktionen erfüllen: Sie sollten Ihr Kind nicht nur wärmen, sondern auch bei warmem Wetter kühlen und einen lindernden Effekt erzielen. Denn Hitze geht mit einer vermehrten Bildung von Blasen einher. Und schließlich soll die Kleidung Ihr Kind vor Verletzungen schützen.

Dabei spielt die Verarbeitung der Materialien eine wichtige Rolle: Vermeiden Sie zum Beispiel Nähte, Knöpfe, Reißverschlüsse und enge Bündchen – sie verursachen Reibung und fördern auf diese Weise das Entstehen von Blasen und Wunden auf der Haut.

Fängt das Kind an zu laufen, spielt auch die Auswahl der Schuhe eine wichtige Rolle: Sie sollten weder zu groß noch zu klein sein, aus weichem Material bestehen und eine fußgerechte Sohle haben. Vermeiden Sie am besten Kunstleder und andere Materialien, die das Schwitzen des Fußes fördern.

Erfahrungsbericht

Die richtige Kleidung finden

Die richtige Kleidung ist bei EB-Betroffene in jedem Alter sehr wichtig. Lesen Sie dazu Claras (21 Jahre alt) Beitrag in unserem Blog.

Erfahrungsbericht lesen

Schmetterlingsbabys kuscheln

Nähe und Geborgenheit sind für Neugeborene besonders wichtig. Sie brauchen Zuneigung und Köperkontakt – beides ist Voraussetzung, damit sich das Kind geistig und körperlich gut entwickeln kann. Eltern von Schmetterlingskindern stehen oft vor einem Konflikt, da Berührungen bei ihrem Kind Blasen und Wunden verursachen können. Und so stellen sie sich oft die Frage: Darf ich mein Kind auf den Arm nehmen? Wenn ja – wie?

Ein Schmetterlingskind lernt krabbeln und laufen

Krabbeln und Laufen bei Schmetterlingskindern

Entwickelt sich Ihr Kind vom Baby zum Kleinkind und lernt, sich selbständig fortzubewegen, sind das für Eltern besondere Momente. Doch für Schmetterlingskinder steigt dann auch die Verletzungsgefahr – denn Kinder haben noch nicht gelernt, ihre Bewegungen zu kontrollieren. Je nach Schwere der Erkrankung und Verletzlichkeit der eigenen Haut ist es zudem nicht für jedes Kind mit Epidermolysis bullosa möglich zu krabbeln.

Verlieren Sie jetzt nicht den Mut, sondern unterstützen Sie Ihr Kind dabei, laufen zu lernen und die Welt zu erkunden. Für Ihr Kind ist es wichtig, eigene Erfahrungen zu sammeln und seine körperlichen Fähigkeiten und auch Grenzen kennenzulernen. Am besten passen Sie rechtzeitig die Ausstattung der Wohnung an. Neben den üblichen Vorkehrungen, die auch bei gesunden Kindern wichtig sind – wie zum Beispiel die Steckdose und andere elektronische Geräte mit einem Kindesschutz zu versehen – sollten Sie mit gezielten Maßnahmen der Blasenbildung bei Ihrem Kind vorbeugen.

Abpolsterungen in der Wohnung für Schmetterlingskinder

Hilfreich ist es auch, scharfe Kanten in Ihrer Wohnung abzupolstern – dazu gehören zum Beispiel Tisch- und Stuhlkanten. Räumen Sie auch harte bzw. scharfkantige Gegenstände weg, mit denen sich Ihr Kind verletzen könnte. Denken Sie auch an Kinderwagensitz, Auto-Kindersitz und Hochstuhl: Die Gurte des Kinderwagen- und Auto-Kindersitzes sowie des Hochstuhls sollten weich gepolstert sein. Lernt Ihr Kind krabbeln, können Sie seine Ellenbogen, Knie und Hände mit Schaumverbänden polstern.

Als Eltern sollten Sie Ihrem Schmetterlingskind die gleiche Zuwendung schenken wie einem gesunden Kind und auch vor Berührungen nicht zurückscheuen. Dabei können Sie selbst viel dazu beitragen, um die sensible Haut Ihres Kindes vor Stößen, Druck und Reibung zu schützen.

Wickeln Sie Ihr Baby in eine weiche Decke.
Nutzen Sie weiche Polsterungen, um ihr Baby hochzunehmen – z. B. ein Kissen.
Eltern von betroffenen Kindern haben die Erfahrung gemacht: Im Kleinkindalter können Sie Ihr Schmetterlingskind hochheben, wenn Sie Polster unter den Armen Ihres Kindes verwenden.
Achten Sie auf weiche Kleidung.
Als Mutter können Sie Ihre emotionale Bindung zu Ihrem Kind zudem stärken, indem Sie es stillen. Bei schweren Formen von Epidermolysis bullosa und bei Schleimhautbeteiligung ist Stillen zudem die schonendste Option, um Nahrung aufzunehmen. Mehr Informationen zum Thema Ernährung finden Sie hier.

Wickeln Sie Ihr Baby in eine weiche Decke.
Nutzen Sie weiche Polsterungen, um ihr Baby hochzunehmen – z. B. ein Kissen.
Eltern von betroffenen Kindern haben die Erfahrung gemacht: Im Kleinkindalter können Sie Ihr Schmetterlingskind hochheben, wenn Sie Polster unter den Armen Ihres Kindes verwenden.
Achten Sie auf weiche Kleidung.
Als Mutter können Sie Ihre emotionale Bindung zu Ihrem Kind zudem stärken, indem Sie es stillen. Bei schweren Formen von Epidermolysis bullosa und bei Schleimhautbeteiligung ist Stillen zudem die schonendste Option, um Nahrung aufzunehmen. Mehr Informationen zum Thema Ernährung finden Sie hier.

Stillen bei Epidermolysis bullosa

Stillen versorgt Babys optimal mit allen Nährstoffen, die sie benötigen. So enthält Muttermilch wertvolle Eiweiße (Immunglobuline), die das Immunsystem des Babys unterstützen. In der Muttermilch enthaltene Präbiotika fördern bei Ihrem Neugeborenen die Entwicklung einer gesunden Darmflora.

Bei schweren EB-Formen mit Schleimhautbeteiligung bietet das Stillen einen weiteren Vorteil: Es schont die Schleimhäute gegenüber dem Füttern mit der Flasche. Hat Ihr Kind im Mund Blasen, können Sie als Mutter der Entstehung weiterer Blasen vorbeugen.

Bestreichen Sie Wangen, Lippen und Gaumen Ihres Babys sowie Ihre Brustwarzen mit Wollfett. Dies vermindert die Reibung, während Ihr Kind nach der Brustwarze sucht und anschließend daran saugt.
Berühren Sie vorsichtig die Unterlippe Ihres Babys, um es dazu anzuregen, den Mund weit zu öffnen.
Öffnet das Baby den Mund, ziehen Sie es zur Brust. Achten Sie darauf, dass es den Mund „voll Brust“ hat und nicht nur an der Brustwarze nuckelt.
Legen Sie Ihr Baby häufig an und lassen Sie es saugen, so lange es möchte.
Wenn Ihre Brust sehr voll ist, drücken Sie zuerst ein bisschen Milch aus, so dass das Kind die Brust besser fassen kann. So verhindern Sie, dass es sich verschluckt, wenn plötzlich zu viel Milch auf einmal kommt.

Machen Sie sich als Mutter jedoch keine Sorgen, wenn Sie Ihr Schmetterlingskind nicht stillen können. Lassen Sie sich am besten von einem erfahrenen Ernährungsspezialisten beraten, wie Sie den erhöhten Nährstoffbedarf Ihres Kindes decken können. Leidet Ihr Kind zudem unter einer schweren EB-Form, sollten Sie die Säuglingsnahrung mit einem speziellen Sauger füttern. Kommt es aufgrund von Wunden und Blasen in Mund und Speiseröhre zu Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, kann Ihr Kind möglicherweise mit einer PEG-Sonde künstlich ernährt werden.

EB-Baby trinkt nicht

Jedes Baby hat hin und wieder mal Tage, an denen es weniger Nahrung zu sich nimmt – zum Beispiel, weil es zahnt oder es sich aus anderen Gründen unwohl fühlt. Bei Babys mit EB können weitere Ursachen hinzukommen – zum Beispiel Blasen im Mund und in der Speiseröhre. Schmerzhafte Wunden im Mund und Schluckbeschwerden führen oft dazu, dass das Baby deutlich weniger isst.

Das können Sie tun

Bleiben Sie ruhig. Denn Ihr Baby spürt Ihre Sorgen – und dies kann dazu führen, dass es das Essen noch mehr ablehnt.
Sie können vor dem Stillen bzw. Füttern eine betäubende Lösung mit einem Wattestäbchen direkt auf die schmerzende Stelle auftragen. Fragen Sie den Arzt nach geeigneten Produkten!
Ist der Mund Ihres Babys zu wund zum Saugen oder ermüdet es schnell? Dann können Sie die Milch aus Ihrer Brust drücken bzw. abpumpen. Füttern Sie das Kind mit einem Löffel aus Silikon oder einem speziellen Fläschchen.
Machen Sie das Beste aus den „guten“ Tagen und achten Sie an diesen auf nährstoffreiches Essen.

Ob sich Ihr Baby gut entwickelt, können Sie am besten an der Zunahme seines Gewichts, seiner Größe und seines Kopfumfangs erkennen. Messen und wiegen Sie Ihr Kind daher regelmäßig. Nutzen Sie dazu, wenn möglich, immer dieselbe Waage und wiegen Sie Ihr Kind entweder ohne Verbände und Bekleidung oder immer mit ähnlichen Verbänden und/oder Bekleidung.

Nimmt Ihr Kind zu langsam zu oder Sie haben Fragen zur Ernährung Ihres Kindes? Scheuen Sie sich nicht, eine Still- bzw. Ernährungsberatung in Anspruch zu nehmen.

Ernährung bei bestimmten EB-Formen

In der Regel ist ein Baby mit fünf Monaten bereit, Beikost zu essen. Bei EB-Babys kann eine wunde Mundschleimhaut oder Zunge dazu führen, dass es deutlich länger braucht, um sich an einen anderen Geschmack und eine festere Konsistenz zu gewöhnen.

Bei der Entwöhnung gilt: Lassen Sie Ihrem Kind Zeit! Entwöhnen Sie es Schritt für Schritt – ergänzen Sie zunächst mit der Beikost eine Milchmahlzeit, aber ersetzen Sie sie noch nicht. Nach und nach können Sie Ihr Kind an die Beikost gewöhnen. Sie erleichtern Ihrem Baby das Abstillen, wenn Sie es während des Fütterns wie beim Stillen liebevoll im Arm halten.

Babys lernen ungefähr ab dem neunten Monat zu kauen. Sie finden jetzt große Freude daran, das Essen in den Händen zu halten. Ermöglichen Sie ihm dies, auch wenn es Verbände an den Händen hat und das Essen nicht immer nur im Mund landet! Diese Phase ist wichtig für seine Entwicklung.

Sorgen Sie für eine gute, ausgewogene Ernährung mit besonders viel Eiweiß und Kalorien. Hat Ihr Kind wenig Appetit? Dann bieten Sie ihm zusätzlich zu den drei Hauptmahlzeiten nährstoffreiche Zwischenmahlzeiten an. Dazu gehört auch Milch bzw. Kakao als eine wertvolle Nährstoffquelle.

Hat Ihr Kind Blasen im Mund, empfehlen wir, Folgendes zu beachten:

Verzichten Sie auf Lebensmittel mit viel Fruchtsäure – dazu gehören Zitrusfrüchte wie zum Beispiel Orangen oder Mandarinen, Tomaten oder saure Fruchtsäfte. Fruchtsäure kann bei Wunden im Mund ein brennendes Gefühl auslösen.
Kühle Speisen und Getränke sind angenehm für Ihr Kind.
Mahlzeiten sollten wenig gesalzen und gewürzt werden.

Konsistenz ist besonders wichtig:

Vermeiden Sie Nahrungsmittel, die an der Schleimhaut von Mund und Hals kratzen und sie damit verletzen können, wie zum Beispiel Cracker, Toastbrot und Brot mit harter Rinde.
Steht Fisch auf dem Speiseplan, achten Sie gut darauf, dass alle Gräten entfernt sind.
Harte Teile von Obst, zum Beispiel bei Äpfeln, müssen entfernt werden.
Bananen, weiche Pfirsiche, Aprikosen, Birnen sowie gekochte Karotten, Kartoffeln und Rüben sind für Ihr Kind besonders geeignet.
Einige Schmetterlingskinder haben so verletzliche Schleimhäute, dass sie dauerhaft nur pürierte Mahlzeiten essen können.

Die richtige Ernährung Ihres Schmetterlingbabys

Ruhe- und Entspannungsphasen für EB-Eltern

Ab einem Alter von fünf Monaten ist ein Baby in der Regel dafür bereit, Beikost zu essen. Haben Schmetterlingsbabys Wunden im Mund, brauchen Sie zum Teil deutlich länger, um sich an feste Nahrung zu gewöhnen. Bei Schmetterlingskindern ist eine qualitativ hochwertige Nahrung besonders wichtig, da sie über ihre offenen Wunden kontinuierlich Nährstoffe verlieren. Zugleich benötigt ihr Körper zusätzliche Nährstoffe für eine schnelle Wundheilung und die Bekämpfung von Keimen im Bereich der geschädigten Haut. Wie Sie Ihr Kind am besten ernähren, hängt auch von dem Subtyp und der Ausprägung der Schmetterlingskrankheit ab. So können bei einigen EB-Formen Blasen im Mund- und Rachenraum entstehen und so die Nahrungsaufnahme deutlich erschweren. Hier erhalten Sie sowohl allgemeine Ernährungstipps für Schmetterlingskinder als auch Tipps für die Ernährung bei bestimmten EB-Subtypen.

Tipps für eine ausgewogene Ernährung Epidermolysis bullosa

Eine ausgewogene Ernährung beinhaltet Proteine (Eiweiß), Fette, Kohlenhydrate, Ballaststoffe, Vitamine, Mineralstoffe und Wasser. Die Anteile der Nährstoffe können jeweils unterschiedlich groß sein. Mineralstoffe und Vitamine sind für unser Wachstum und unsere Gesundheit essentiell. Eine ausgewogene Ernährung umfasst in der Regel ausreichende Mengen dieser Nährstoffe.

Mineralstoffe

Besonders wichtig für Betroffene mit Epidermolysis bullosa sind Eisen, Zink, Selen und Calcium. Hier informieren wir Sie darüber, in welchen Nahrungsquellen diese Mineralstoffe enthalten sind.

Eisen

Eisen

Fleisch (v. a. Leber, Nieren, rotes Fleisch)
Brot und Getreide (v. a. Hirse, Kleieflocken)
Hülsenfrüchte
Babymilchnahrung und -breie, -zwieback und -kekse, -säfte und -gläschen sind oft mit Eisen angereichert.

Eisen wird für die Blutbildung gebraucht und beugt Blutarmut vor. EB-Betroffene haben ein hohes Risiko für einen Eisenmangel, da sie durch offene Wunden regelmäßig Blut und Flüssigkeit verlieren.

Unsere Tipps:

Achten Sie darauf, dass die Babynahrung Ihres Kindes regelmäßig Fleisch enthält. Denn das Eisen aus pflanzlichen Quellen wird nur zum Teil in den Körper aufgenommen – der Rest wird ungenutzt mit dem Stuhl wieder ausgeschieden.
Vitamin C verbessert die Aufnahme von Eisen. Daher können Sie zum Beispiel bei der Zubereitung von selbst gekochten Gemüsebreien mit Fleisch am Schluss noch etwas Orangensaft zufügen. Es sollte jedoch nur eine kleine Menge sein, damit der Brei nicht zu säurehaltig wird. Bei schweren EB-Formen, bei denen Wunden im Mund vorkommen, sollte auf den Zusatz von Orangensaft verzichtet werden.

Zink

Zink

Fisch
Meeresfrüchte
Fleisch (vor allem Leber, Niere, Herz)
Hülsenfrüchte
Soja
Pilze
Datteln
Milchprodukte
Brot

Zink ist essentiell für eine schnelle Wundheilung und das Immunsystem. Bei Epidermolysis bullosa ist der Zinkbedarf aufgrund der kontinuierlichen Wundheilungsprozesse hoch. Ein Zinkmangel führt neben Wachstums- und Immunsystemstörungen auch zu Appetitmangel. In manchen Fällen müssen Schmetterlingskinder zusätzlich Zink einnehmen. Lassen Sie daher gegebenenfalls prüfen, ob Ihr Kind ausreichend mit Zink versorgt ist.

Selen

Selen

Milchprodukte
Nüsse
Getreideprodukte
Hülsenfrüchte

Selen unterstützt das Immunsystem bei der Antikörperproduktion.

Calcium

Calcium

Milch
Milchprodukte (zum Beispiel Käse, Joghurt)
Muttermilch
Säuglingsnahrung

Diese Produkte enthalten viel Calcium, so dass sie die meisten EB-Kinder damit ausreichend versorgen. Calcium ist, gemeinsam mit Vitamin D, für die Bildung von gesunden Knochen und Zähnen verantwortlich. Es ist auch wichtig für eine normale Muskel- und Nervenfunktion sowie für die Blutgerinnung.

Vitamine

Einige Vitamine sind für EB-Betroffene besonders wichtig. Dazu gehören:

Vitamin A

Vitamin A

Vitamin A benötigt der Körper für gesunde Haut und Schleimhäute. Das Vitamin spielt auch für die Augen und das Immunsystems eine wichtige Rolle.

Leber
Karotten
Milch
Margarine
Fetthaltige Fischsorten (zum Beispiel in Makrelen)

Dunkelgrüne, rote und gelbe Gemüsesorten beinhalten zudem Retinol, das im Körper in Vitamin A umgewandelt wird.

Vitamin-B-Gruppe

Vitamin-B-Gruppe

Die verschiedenen Vitamin-B-Untergruppen haben verschiedene Funktionen. Sie sind zum Beispiel wichtig, damit unser Körper die Energie aus Kohlenhydraten optimal auszunutzen kann. Ebenso spielen sie eine Rolle bei der Blutbildung, der Neubildung unserer Haut und unserem Proteinstoffwechsel.

Milchprodukte
Fleisch
Eier
Brot
Getreideprodukte
Kartoffeln

Vitamin C

Vitamin C

Vitamin C ist wichtig für die Wundheilung und hilft dem Körper bei der Aufnahme von Eisen.

Obst
Zitrusfrüchte
Gemüse (vor allem grüner Paprika und Kartoffeln)

Nährstoffe

Achten Sie auch auf eine ausgewogene Aufnahme von Nährstoffen, um die Wundheilung und zugleich das Wachstum Ihres Kindes zu unterstützen. Hier finden Sie Informationen, in welchen Lebensmitteln die wichtigsten Nährstoffe enthalten sind:

Proteine

Proteine

EB-Betroffene benötigen viele Proteine, um die Wundheilung zu unterstützen. Die wichtigsten Quellen für tierisches Eiweiß sind:

Fleisch
Fisch
Eier
Milch
Milchprodukte (zum Beispiel Käse, Joghurt)
Pflanzliches Eiweiß ist vor allem in Hülsenfrüchten (Erbsen, Bohnen, Linsen), Nüssen und Getreide enthalten.

Fette

Fette

Butter
Öl
Vollmilch
Joghurt
Viele Käsesorten
Fleisch (vor allem mit sichtbarem Fett)
Eier
Fetthaltige Fischsorten (Lachs, Sardinen)
Avocados

Fette sind die konzentrierteste Energiequelle in der Nahrung. Auch Babys und Kleinkinder, die nicht besonders körperlich aktiv sind, sind auf eine hohe Kalorienaufnahme angewiesen, um Proteine vollständig verwerten zu können. Hat Ihr Kind wenig Appetit oder Schwierigkeiten beim Essen, dann integrieren Sie ausreichend fetthaltige Mahlzeiten in den Speiseplan, um den Kalorienbedarf Ihres Kindes zu decken. Achten Sie dabei auf eine ausgewogene Mischung aus pflanzlichen und tierischen Fetten.

Ballaststoffe

Ballaststoffe sind sehr wichtig für eine normale Verdauung und helfen, Verstopfung zu vermeiden. Sie sind sattmachend und kalorienarm. In welchen Lebensmitteln sie enthalten sind erfahren Sie hier:

Ballaststoffe

Müsli
Vollkornbrot
Naturreis
Trockenfrüchte

Unser Tipp:

Wenn das Kauen und Schlucken durch Blasen im Mund- und Speiseröhrenbereich erschwert ist, sollte das Essen püriert oder weichgekocht werden.

Kohlenhydrate

In der Ernährung bei EB sind Kohlenhydrate wichtig, da sie für Muskeln und Gehirn wertvolle Energie liefern. In diesen Lebensmitteln sind sie enthalten:

Kohlenhydrate

Süß

Honig
Marmelade
Zucker
Obst

Ungesüßt

Getreide
Kartoffeln
Nudeln
Hülsenfrüchte

Unser Tipp:

Wenn der Körper nicht auf vorhandene Energie zurückgreifen kann, wandelt er Muskeln in Kohlenhydrate um und baut sie zur Energiegewinnung ab. Achten Sie deshalb immer auf ausreichend Kohlenhydrate bei der Ernährung Ihres Kindes.

Süße Kohlenhydrate sollten auf dem Speiseplan stehen, aber nur in Maßen, da sie nicht so lange Energie liefern wie ungesüßte Kohlenhydrate und zu Karies, Übergewicht und Diabetes führen können.

Ernährung bei bestimmten EB-Formen

Neugeborene mit Dystropher Epidermolysis bullosa (DEB)

Bei bestimmten EB-Formen wie zum Beispiel bei der Dystrophen Epidermolysis bullosa (DEB) entstehen auch Schleimhautblasen und -wunden im Mund- und Rachenraum, die die Nahrungsaufnahme erschweren können. Ebenso häufig tritt bei DEB eine chronische Verstopfung auf.

Zusätzlich kann es zu einer Verengung der Speiseröhre kommen, die es zeitweise unmöglich macht, Nahrung über den Mund aufzunehmen. Zur Überbrückung dieser Zeit wird Ihr Kind mit einer sogenannten PEG-Sonde künstlich direkt über den Magen-Darm-Trakt ernährt. Mithilfe eines endoskopischen Verfahrens – PEG bedeutet perkutane endoskopische Gastrostomie – wird ein künstlicher Zugang zum Magen geschaffen. Dabei wird die PEG-Sonde, ein elastischer Kunststoffschlauch, durch die Bauchwand bis zum Magen geführt. Über die Sonde kann Ihr Kind mit flüssiger Nahrung versorgt werden. Zugleich können Ärzte über die PEG-Sonde Medikamente verabreichen. Weitere Informationen zur Sonde finden Sie hier.

Aufgrund der DEB-spezifischen Krankheitsanzeichen empfehlen Experten eine individuelle Ernährungsberatung.

Weitere Informationen zum Thema Ernährung finden Sie auch hier.

Die schwere generalisierte rezessiv Dystrophe EB

Ein Merkmal dieser EB-Form – zusätzlich zu den allgemeinen Symptomen der DEB – ist, dass die Wunden während des Heilungsprozesses vernarben und Gelenke in ihrer Bewegungsfähigkeit eingeschränkt sind. Die Ursache: Weichteile rund um die Gelenke, wie zum Beispiel Muskeln, Sehnen und Bänder, verkürzen sich. So sind oft Hände und Füße verwachsen und können nur eingeschränkt genutzt werden.

Eine weitere Komplikation kann darin bestehen, dass betroffene Personen den Mund schwer öffnen und die Zunge kaum oder gar nicht bewegen können.

Unsere Tipps:

Pürieren Sie die Gerichte – das ermöglicht Ihrem Kind, schneller und ohne große Vorsicht zu essen.
Setzen Sie bei Mahlzeiten zeitliche Grenzen – das kann Frustration verringern und mit dem Essen verbundenen negativen Assoziationen vorbeugen. Denn Probleme beim Essen und Schlucken können dazu führen, dass die Mahlzeiten nah beieinander liegen.
Bestreichen Sie Wunden im Mund Ihres Kindes vor dem Essen mit einem Betäubungsmittel. Stimmen Sie sich dazu mit Ihrem Zahnarzt ab und fragen Sie ihn nach geeigneten Produkten.

Herausforderungen für die Paarbeziehung

Nehmen Sie sich auch Zeit für sich selbst

Neugeborene mit Epidermolysis bullosa benötigen in besonderem Umfang Pflege und Fürsorge. Achten Sie als Eltern in dieser anstrengenden Zeit auch auf Ihre Gesundheit und Ihre eigenen Bedürfnisse, indem Sie sich gut ernähren und sich auch Ruhe- und Entspannungsphasen gönnen. Erfahrungsberichte betroffener Eltern zeigen, dass es wichtig ist, sich auch als Paar Zeit füreinander zu nehmen und gemeinsam stressige Momente zu meistern. Denn nur wenn Sie gesund und ausgeglichen sind, haben Sie auch genug Kraft, gut für Ihr Kind zu sorgen. Umfangreiche Tipps, was Sie als Eltern für sich tun können, finden Sie hier.

Unterstützung für Eltern von Schmetterlingskindern

Wird bei einem Kind die Diagnose Epidermolysis bullosa gestellt, verändert dies nicht nur das Leben der Eltern, sondern auch das Leben von Geschwistern und möglicherweise von weiteren Verwandten. So richtet sich der Tagesablauf oft nach dem Schmetterlingskind und für gesunde Geschwister und weitere Familienmitglieder bleibt oft weniger Zeit.

Sprechen Sie in der Familie offen über die Erkrankung und versuchen Sie, gemeinsam Wege zu finden, um mit den täglichen Herausforderungen umzugehen. Versuchen Sie zum Beispiel, Geschwisterkinder in die besondere Zuwendung für Ihr betroffenes Kind zu integrieren, damit sich der Bruder oder die Schwester nicht ausgegrenzt oder zurückgesetzt fühlt. Klären Sie auch Großeltern oder andere Verwandte gut auf, um Unsicherheit und Berührungsängsten vorzubeugen. Eventuell können Großeltern, die Tante oder der Onkel unterstützen – dies entlastet die ganze Familie und kann emotionale Bindungen stärken.

BEWERTUNGEN